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Ergebnisse der Dobermann Prävalenzstudie der LMU - erschienen im Journal of Veterinary Internal Medicine 2010

Für Informationen zu unserem Dobermann Projekt klicken Sie bitte hier - die Abteilung für Kardiologie führt momentan die weltweit größte Untersuchung zur DCM beim Dobermann durch. Wenn Sie daran teilnehmen wollen, weil Sie für Ihren Hund die optimale Therapie und Diagnostik wünschen bekommen Sie hier mehr Informationen!

Informationen zur Dobermann Kardiomyopathie

Autoren: Dr. Gerhard Wess, Dipl. ECVIM-CA, Dipl ACVIM (Kardiologie)

Einführung zur Dobermann Kardiomyopathie

Kardiomyopathie (auf englisch "Cardiomyopathy", deshalb hat sich DCM als Abkürzung etabliert) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, bei der sich das Herz erweitert und schwach schlägt. Beim Dobermann liegt eine Besonderheit im Verlauf der Erkrankung vor, weshalb diese Art der Kardiomyopathie nach der Rasse benannt ist: die Dobermann Kardiomyopathie.

Die Dobermann Kardiomyopathie ist eine primäre Erkrankung des Herzmuskels. Diese Form der Kardiomyopathie dieser Hunderasse ist durch eine sog. "okkulte" Phase (Dauer 2 bis 3 Jahre, selten länger) gekennzeichnet, bei der zunächst eine bestimmte Form von Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) auftritt. Dabei handelt es sich um von der Herzkammer ausgehende zusätzliche Herzschläge, sog. ventrikuläre Extrasystolen (VES). Im Anschluss kommt es zu einem progressiven Versagen des linken Herzens, was häufig mit sich verschlimmernden Rhythmusstörungen einhergeht.

Hier ein Video zur DCM beim Dobermann mit einem Interview mit Dr. Gerhard Wess:

Wie ist der Krankheitsverlauf?

Während der okkulten Phase sterben ca. 1/3 aller betroffenen Patienten am plötzlichen Herztod, hervorgerufen durch Kammerflimmern (eine spezielle Herzrhythmusstörung). Überlebt ein Hund die okkulte Phase, so schließt sich ein Herzversagen an (in der Regel ein Linksherzversagen), was durch die Entstehung von Lungenödemen gekennzeichnet ist. Die Überlebenszeit von symptomatischen Dobermännern ist mit 2 bis 4 Monaten verhältnismäßig kurz, 90% aller Hunde überleben das erste Jahr nach Auftreten klinischer Symptome nicht. Liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung Vorhofflimmern (eine spezielle Herzrhythmusstörung) oder ein Versagen beider Herzseiten vor, so ist dies mit einer noch schlechteren Prognose verbunden. Auch in der Phase des chronischen Herzversagens kommt es bei ca. 1/3 der Patienten zum plötzlichen Herztod.

Legende:

- VES = ventrikuläre Extrasystolen = Extraherzschläge aus der Herzkammer

- Synkope = Ohnmachtsanfälle

- LV-Dysfunktion = verminderte Funtkion des Herzmuskels

Wodurch entsteht die Dobermann Kardiomyopathie?

Über die Ätiologie der Dobermann Kardiomyopathie ist wenig bekannt, eine genetische Ursache wird aber vermutet. Ein Mangel an bestimmten Nährstoffen, wie sie bei anderen Rassen vorkommen, scheinen beim Dobermann keine wesentliche Rolle zu spielen. Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt - das heisst, dass ein defektes Gen vererbt wird, welches dazu führt, dass sich die Krankheit beim betroffenen Dobermann im Laufe des Lebens entwickelt. An der Abteilung für Kardiologie der LMU München wird mit Hochdruck daran gearbeitet, den Gendefekt zu finden, um baldmöglichst einen Gentest anbieten zu können, ob dies allerdings möglich sein wird, ist noch unklar!

 

Verursacht eine Schilddrüsenunterfunktion eine Dobermann Kardiomyopathie?

Auch wenn es immer wieder durch verschiedene Internet-Foren geistert: es besteht laut derzeitigem wissenschaftlichem Stand kein Zusammenhang zwischen der DCM und einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose). Darüber gibt es auch einige Studien. Daher sollten Schilddrüsenhormone (z. B. Forthyron) nur im Falle einer definitiv diagnostizierten Schilddrüsenunterfunktion verabreicht werden. Zur Diagnose einer Schilddrüsenunterfunktion reicht es nicht aus nur den T4 Wert bestimmen zu lassen, da dieser auch ohne Vorliegen einer Schilddrüsenunterfunktion aufgrund diverser systemischer Erkrankungen erniedrigt sein kann. Daher muss  der TSH Wert immer gleichzeitig mitbestimmt werden.

Eine eindeutige Schilddrüsenunterfunktion liegt vor bei erniedrigtem T4 und gleichzeitig  erhöhtem TSH (der T3 und fT4 sowie der fT4 Wert haben in der Tiermedizin keine Bedeutung). In solchen Fällen würden wir die Hyopthyreose behandeln – zusätzlich müssen aber die Herzmedikamente gegeben werden.

Wie häufig kommt die Dobermann Kardiomyopathie vor?

Der Dobermann leidet häufiger als jede andere Hunderasse an einer Kardiomyopathie. Verschiedene Studien haben gezeigt, dass einhoher Prozentsatz der augenscheinlich gesund erscheinenden Dobermänner (d.h. Hunde, die keine klinischen Symptome wie z.B. Atemnot oder Leistungsschwäche zeigten) bei einer EKG- oder Herzultraschalluntersuchung Anzeichen einer Kardiomyopathie (z.B. Herzrhythmusstörungen oder verminderte Pumpfunktion des Herzmuskels) im Rahmen ihrer Erstvorstellung zeigen.

In einer aktuellen Studie der LMU München, die in einem der angesehensten Tiermedizinischen Fachzeitschriften veröffentlich wurde (im Journal of Veterinary Internal Medicine 2010) konnte bewiesen werden, dass die Prävalenz (also das Vorkommen) der Kardiomyopathie beim Dobermann in Europa - entgegen anderslautenden Vermutungen wie z.B. dem Dobermann Zuchtverband bei 58,7 % lag. Das heisst also, dass fast jeder 2te Dobermann die Krankheit im laufe des Lebens entwickelt! Umso älter die Hunde sind, desto häufiger kann eine DCM diagnostiziert werden. Hier der Link zum Artikel (auf englisch).

Altersgruppe
krank
1 bis < 2 Jahre
3,3 %
2 bis < 4 Jahre
9,9 %
4 bis < 6 Jahre
12,5 %
6 bis < 8 Jahre
43,6 %
≥ 8 Jahre
44,1 %

Gesamte Prävalenz (Vorkommen der Krankheit, wenn alle Altersgruppen zusammengenommen wurden und jeder Hund nur 1 mal gezählt wurde): 58,7 %

Welche Früh-Untersuchungen sind zu empfehlen?

Herzversagen mit Stauungserscheinungen stellt das Endstadium der Krankheit dar (sofern es nicht vorher zum plötzlichen Herztod kommt). Da dieses Stadium schwierig zu behandeln ist, ist eine frühestmögliche Diagnosestellung wichtig, um alle therapeutischen Möglichkeiten wahrnehmen zu können.

Das wichtigste diagnostische Mittel stellt das Holter-EKG (Synonym: 24h-EKG oder Langzeit EKG) in Verbindung mit einer Ultraschalluntersuchung des Herzens dar. Hiermit können betroffene Patienten schon lange vor dem Auftreten von klinischen Symptomen erkannt werden. Deshalb wird ein jährliches Screening von gesunden Dobermännern aufgrund des gehäuften Vorkommen bei dieser Rasse empfohlen.

Welche Veränderungen sieht man im Holter EKG?

Das Holter-EKG stellt eine sehr gute Möglichkeit zur Diagnose einer okkulten Kardiomyopathie dar, vor allem wenn es mit einem zusätzlichen Herzultraschall durchgeführt wird. Mittels dieses Dauer EKG´s, werden die innerhalb eines 24-stündigen Zeitraums auftretenden Extraherzschläge (ventrikuläre Extrasystolen) aufgezeichnet. Anhand der Anzahl dieser Extrasystolen lassen sich Rückschlüsse auf das Vorliegen der Erkrankung ziehen. Die Zahl der ventrikulären Extrasystolen (VES), welche beim Dobermann als abnormal angesehen wird, liegt bei mehr als 100 Extraschlägen in 24 Stunden. Obwohl einige VES noch als normal angesehen werden können, können sie aber auch mit einer sehr frühen Kardiomyopathie einhergehen. Die meisten an einer Dobermann Kardiomyopathie erkrankten Hunde zeigen mehrere hundert bis mehrere tausend VES innerhalb von 24 Stunden.

Welchen Stellenwert hat das Röntgen?

Das Röntgen ist kein sensitiver Indikator für das Vorliegen der Dobermann Kardiomyopathie. Das bedeutet, dass man anhand eines Röntgenbildes die Krankheit weder diagnostizieren noch ihr Vorliegen ausschließen kann. Stauungserscheinungen, wie ein vergrößerter linker Vorhof, verbreiterte Lungengefäße oder ein Lungenödem (Wasser in der Lunge), können aber im Röntgen erkannt werden. Liegt eine Stauung vor, spricht das für ein fortgeschrittenes Stadium der Krankheit. Somit ist die röntgenologische Untersuchung in vielen Fällen notwendig, um Aussagen über den Schweregrad treffen zu können. Zur Diagnostik der Kardiomyopthie ist sie aber ungeeignet.

Welchen Stellenwert hat das EKG?

Ein Routine-EKG gibt immer nur eine zeitlich eng begrenzte Übersicht über den vorliegenden Herzrhythmus. Es ist somit als Diagnostikum in der Früherkennung der Krankheit nicht ausreichend. Trotz allem sind im Verlaufe eines 5-Minuten-EKGs auftretende VES verdächtig für das Vorliegen einer Kardiomyopathie. Ihre Abwesenheit schließt eine Kardiomypathie jedoch nicht aus. Aus diesem Grund ist ein Holter-EKG dem normalen EKG vorzuziehen.

Welchen Stellenwert hat der Herzultraschall?

Zur Diagnosestellung einer klinischen DCM ist der Herzultraschall unerlässlich, auch um den Grad der Erkrankung festzustellen. Mittelgradige bis hochgradige Veränderungen sind verhältnismäßig einfach mittels Herzultraschall zu diagnostizieren, wohingegen die Diagnosestellung bei milderen Abnormalitäten schwieriger ist. Oft lässt sich bei schon fortgeschrittenen Erkrankungen eine verminderte Pumpleistung des Herzens feststellen. Außerdem nimmt der Durchmesser der linken Hauptkammer zu, wohingegen die Wandstärke der Herzmuskulatur eher abnimmt.

Da die Dobermann Kardiomyopathie meist mit Herzrhythmusstörungen beginnt, kann der Herzultraschall noch lange normal sein, obwohl der Hund eine okkulte DCM hat.

Normale oder verdächtige Echobefunde zusammen mit einem Holter-EKG Ergebnis von mehr als 100 VES in 24 Stunden sprechen für eine beginnende Dobermann Kardiomyopathie, solange keine anderen Ursachen für die Arrhythmie (Herzrhythmusstörung) gefunden werden. Das Fortschreiten der Krankheit kann am besten mittels wiederholter Messungen der o.g. Parameter, sowie des Durchmessers des linken Vorhofes überwacht werden.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

1) Herzmuskelschaden:

Pimobendan ist ein verhältnismäßig neues Medikament, welches man zur Gruppe der Inodilatatoren zählt, es besitzt also u.a. Herzkraft fördernde sowie gefäßerweiternde Eigenschaften. Es kann bei herabgesetzter Pumpkraft der Herzmuskulatur eingesetzt werden. Inzwischen gehört Pimobendan zur Standardtherapie einer Dobermann Kardiomyopathie, wenn die Pumpleistung reduziert ist.

Um das Fortschreiten der Kardiomyopathie bei Patienten ohne klinische Symptome mit reduzierter Funktion des Herzmuskels zu verlangsamen, wird der Einsatz von ACE-Hemmern empfohlen. Diese sollen für eine Verbesserung der Pumpleistung sorgen, indem sie eine Einlagerungen von Bindegewebe in den Herzmuskel verhindern (im Rahmen von Herzerkrankungen kommt es häufig zu Bindewebseinlagerung in den Herzmuskel). Allerdings werden Herzrhythmusstörungen durch den Einsatz dieser Medikamente nicht beeinflusst.

Digitalis-Glykoside sollten bei Vorhofflimmern, Galopprhythmen oder bei schwer beeinträchtigter Funktion des Herzens eingesetzt werden. Sie steigern zum einen die Pumpkraft, zum anderen wirken sie sich positiv bei Herzrhythmusstörungen aus.

Eine zusätzliche Gabe von Entwässerungsmedikamenten wie Furosemid ist bei Anzeichen einer Stauung indiziert (z.B. bei Lungenödemen).

2) Ventrikuläre Tachyarrhythmie (VTA (= viele aufeinander folgende ventrikuläre Extrasystolen)):

Die Ziele der Behandlung sollten sein:

• Verhindern des Auftretens des plötzlichen Herztodes

• ventrikuläre Tachyarrhythmien verhindern

• VES um mehr als 70% reduzieren

• Besserung der klinischen Symptome wie Leistungsintoleranz oder Synkopen

Etwa 25 bis 30% aller Patienten mit einer mittel- bis hochgradig beeinträchtigten Funktion weisen ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod auf. Eine antiarrhythmische Therapie ist immer dann indiziert, wenn schnelle anhaltende ventrikuläre Tachykardien oder, mit VES in Zusammenhang stehende, Synkopen (Ohnmachtsanfälle) diagnostiziert werden. Folgende Medikamente werden bevorzugt eingesetzt:

Sotalol ist ein Kalium-Kanal-Blocker mit den Eigenschaften eines Betablockers. Von ihm erhofft man sich einen besseren Schutz vor dem plötzlichen Herztod.

Amiodaron ist ebenfalls ein Kalium-Kanal-Blocker, der sich als noch wirksamer bei der Bekämpfung von VTA und plötzlichem Herztod erweisen könnte. Langzeitstudien fehlen bislang aber noch. Da höhere Dosen Neutropenien (Verringerung der Zahl der weißen Blutkörperchen), sowie Leberschäden hervorrufen können, müssen monatlich ein Blutbild und Leberenzyme bestimmt werden. Lungenfibrosen (bindegewebige Einlagerung in die Lunge) sind aus der Humanmedizin bekannte Nebenwirkungen, weshalb im Abstand von 3 Monaten Lungenröntgenbilder angefertigt werden sollten. Im Notfall können schwere VTA mit Lidocain intravenös behandelt werden. Nach der Stabilisierung werden Mexitil in Kombination mit Amiodaron über 1 Woche verabreicht, danach kann Mexitil ausgeschlichen werden.
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