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Die Fallotsche Tetralogie

Prof. Dr. Gerhard Wess

Dipl. ECVIM-CA (Innere Medizin), Dipl. ECVIM-CA (Kardiologie), Dipl ACVIM (Kardiologie)

Leiter der Abteilung für Tierkardiologie der Medizinischen Kleintierklinik der LMU München

Was ist eine Fallotsche Tetralogie?

Eine Fallotsche Teralogie ist eine seltene angeborenen Erkrankung von Hunden und Katzen. Die "Fallotsche Tetralogie" (auch Tetralogy of Fallot genannt) ist die nach dem französischen Kardiologen Etienne Fallot benannte Bezeichnung für das Zusammentreffen von vier (aus dem Griechischen: tetra) Fehlbildungen des Herzens:

  • ein Kammerscheidewanddefekt VSD
  • eine Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose)
  • eine Verdickung der Wände der rechten Herzkammer (Hypertrophie), verursacht durch die hohe Pumpbelastung
  • eine überreitende Aorta

Normalerweise entspringt die Aorta dem linken Ventrikel. Bei der Fallotschen Tetralogie ist die Aorta so verschoben, dass sie teilweise auch aus dem rechten Ventrikel (Kammer) entspringt. Da die Ventrikel durch die Scheidewand getrennt sind, ist es offensichtlich, dass die Aorta diese Scheidewand "überreitet".

 

 

 

Früherkennung- Symptome:

Wie bemerke ich als Besitzer das Vorliegen einer Teralogie bei meinem Tier?

Schnelle Ermüdung und Leistungsdepression bereits im Welpenalter, werden häufig bei einer Tetralogie beobachtet. Am auffälligsten ist jedoch, dass die Schleimhäute oder Zunge bei Anstrengung blau verfärbt ist. Dies nennt man eine Zyanose.

In selteneren Fällen treten bei körperlicher Anstrengung, seltener auch im Ruhezustand Ohnmachtsanfälle (sogenannte Synkopen) auf. Das Tier taumelt und schwankt und kann ähnlich wie bei einem Kreislaufkollaps zusammenbrechen.

  • Blauverfärbung der Schleimhäute
  • Welpen sind oft kleiner als Wurfgeschwister
  • schnelle Ermüdung
  • Atemnot
  • Kollapsneigung /Ohnmachtsanfälle
  • Zyanose- die Blauverfärbung der Schleimhäute:

Was verursacht die Blaufärbung?

 

Das Blut beinhaltet einen Farbstoff, das Hämoglobin. Dieses Hämoglobin hat die Aufgabe, Sauerstoff zu transportieren. Bildlich gesprochen ist das Hämoglobin der LKW, der in den Lungen mit Sauerstoff beladen wird und dann durch die Arterien reist und in den verschiedenen Körperteilen die Organe mit Sauerstoff versorgt. Dann kehrt er entladen zur Lunge zurück, wo er wieder Sauerstoff aufnimmt.

 

Wenn Hämoglobin Sauerstoff trägt, ist es hellrot. Deshalb bezeichnet man "frisches" sauerstoffreiches Blut als "rotes Blut". Wenn das Hämoglobin den Sauerstoff abgegeben hat, verändert es seine Farbe zu blau oder purpur. Deshalb wird "verbrauchtes" sauerstoffarmes Blut, das durch die Venen zur Lunge zurückfließt blaues Blut genannt.

 

Normalerweise werden rotes und blaues Blut voneinander getrennt durch die Kammerscheidewand. Da bei der Fallot'schen Tetralogie aber die Aorta diese Trennwand überreitet und auch teilweise mit dem rechten Ventrikel verbunden ist, vermischt sich rotes mit blauem Blut bevor es in die Aorta gelangt. Dieses Mischblut hat eine bläuliche Färbung, die insbesondere dort gut zu erkennen ist, wo die Haut nur dünn ist und die Blutfarbe durchscheint, beispielsweise an der Zunge oder den Schleimhäuten an der Maulinnenseite.

Auswirkungen einer Tetralogie:

Abhängig von der Schwere der Pulmonalstenose fließt wenig Blut durch die Lungen und wird mit Sauerstoff "beladen". Dieses mischt sich dann auch noch mit dem verbrauchten Blut, so dass eine ständige Unterversorgung mit Sauerstoff besteht. Als Reaktion darauf erhöht der Körper den Hämoglobinspiegel. Dadurch wird das Blut dickflüssiger und kann schlechter in kleine Blutgefäße vordringen, wodurch es zusätzlich zu einer Zyanose kommen kann.

Die gefährlichste Komplikation sind hypoxämische Anfälle. Diese treten meist schon bei jungen bei Tieren auf. Sie werden sehr blass bzw. blau und schwach bis zur Bewusstlosigkeit.

Diagnose- die klinische Untersuchung:

Im Normalfall wird im Rahmen der Routineuntersuchung (Impfung!) vom Tierarzt ein Herzgeräusch diagnostiziert und somit eine Verdachtsdiagnose auf eine Herzerkrankung ausgesprochen. Eine weitere Abklärung mittels Röntgen, EKG und vorallem Herzultraschall ist immer indiziert.

Im Zusammenhang mit einer Verdachtsdiagnose muß bedacht werden, daß nicht jedes Herzgeräusch auf einen Herzfehler schließen läßt und dass umgekehrt nicht jede Herzerkrankung ein Herzgeräusch verursacht.

 

Auffällig ist zudem die Zyanose des Tieres, die immer eine weitere Abklärung erforderlich macht.

Diagnose- EKG:

Die elektrokardiographische Untersuchung (EKG)

Im EKG ist häufig eine Rechtsherz Achsenabweichung zu beobachten, sowie Befunde die mit einer Rechtsherzhypertrophie vereinbar sind, wie tiefe S-Zacken in Ableitung I, II, III und AvF, sowie in den Brustwandableitungen.

Diagnose- Röntgen:

Das Lungenröntgen zeigt in den ausgeprägten Fällen ebenfalls eine Hypertrophie des rechten Herzens. In leichten und mittelschweren Fällen ist die Herzsilhouette normalgroß bis geringgradig vergrößert.

 

Röntgenbild einer Katze mit Tetralogie: die Herzspitze ist weg vom Sternum nach oben verlagert; dies ist ein Hinweis auf eine Rechtsherzhypertrophie.

 

Diagnose- Herzultraschall:

Die Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie)

 

Eine sichere Diagnosestellung ist nur bei Durchführung einer Herzultraschalluntersuchung möglich. Eine konzentrische Hypertrophie der rechten Hauptkammer, d.h. eine Verdickung der Herzmuskulatur liegt in den meisten mittelgradig-schweren Fällen vor.

Zudem kann man die weiteren typischen Befunde bei einer Tetralogie im 2D Bild und mittels Farbdoppler darstellen, also die überreitende Aorta, den Ventrikel-Septum-Defekt, sowie die Pulmonalstenose.

 

 

In diesem Bild einer Katze mit einer Fallotschen Tetralogie ist eine deutliche Hypertrophie der rechten Herzkammer zu erkennen.

 

Deutlich erkennbar ist der große VSD, sowie die überreitende Aorta

Mittels eines Farbdopplers kann die Flussrichtung von Blut dargestellt werden. Blau zeigt Blut an, welches von der Ultraschallprobe (im Bild oben) wegfließt, rotes Blut fließt zur Probe hin. Somit kann man erkennen, dass das Blut im Bild sowohl aus der rechten, wie auch linken Kammer in die Aorta fließt.

Weitere Tests:

Viele Tiere mit einer Tetralogie haben eine Polyzythämie, also einen erhöhten Hämatokrit (verdicktes Blut). Dies kann mit einem Differentialbultbild festgestellt werden. Eine arterielle Blutgasuntersuchung hilft dabei den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen. Der arterielle Sauerstoffgehalt von Hunden, die eine Zyanose haben und keinen Sauerstoff bekommen, ist häufig unter 40 mmHg (normal ist zwischen 90-110 mmHg).

Prognose:

Die Prognose einer unbehandelten Tetralogie ist ungünstig. Viele betroffene Hunde sterben innerhalb des ersten Lebensjahres an einer Hypoxie (Sauerstoffmangel) oder den Folgen einer Polyzythämie.

Therapie- Phlebotomie:

Die Behandlungsmöglichkeiten bestehen zum einen in einer symptomatischen Therapie, zum anderen ist in einigen Fällen eine Ballonierung der Pulmonalstenose empfehlenswert.

Zuerst zu der medikamentellen Therapie:

Zile ist es die klinischen Symptome, welche durch die Polyzythämie verursacht werden, zu mindern. Dies kann durch eine regelmässige Phlebotomie erreicht werden. Hierbei wird dem Tier wie beim Blutspenden Blut abgezogen, um den Hämatokrit in den Bereich von ca. 60% zu bekommen, was immer noch leicht erhöht ist.
Die abgezogene Menge an Blut wird von einigen Klinikern durch intravenöse Infusionen ersetzt.

Therapie- Hydroxyurea:

Hydroxyurea ist ein Medikament, welches eine reversible Myelosuppression bewirkt, also eine Produktion von Blutzellen im Knochenmark unterdrückt. Wir haben mit diesem Medikament gute Erfahrungen gemacht, da so die Frequenz der Phlebotomien in vielen Fällen verringert werden kann.

Therapie-Betablocker:

Betablocker können eingesetzt werden, um die hypoxämischen Episoden zu verringern. Die Idee ist, die Betablockade eine Hyperkontraktion des rechten (hypertrophierten) Ventrikels vermindern kann, wodurch der Blutfluss in die Pulmonalarterie verbessert wird und damit die Sauerstoffversorgung verbessert ist.

Therapie-Pulmonalstenosen Ballonierung :

Um den Druck im rechten Ventrikel zu verringern und somit den Rechts-Links-Shunt durch den VSD mit Sauerstoff ungesättigtem Blut zu verringern, kann man auch versuchen die Pulmonalsteonse zu ballonieren. Die Resultate sind variabel, von kurzzeitiger Besserung, bis hin zu langzeitiger Verbesserung in einigen Fällen. Das Verfahren der Pulmonalstenosen Ballonierung wird hier erklärt.