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Dobermann Kardiomyopathie: die spezielle Form der dilatativen Kardiomyopathie beim Dobermann

Priv.-Doz. Dr. Gerhard Wess,

Dipl. ECVIM-CA (Innere Medizin und Kardiologie), Dipl ACVIM (Kardiologie).

Leiter der Abteilung für Tierkardiologie der Medizinischen Kleintierklinik der LMU München

 

Für Informationen zu unserem Dobermann Projekt klicken Sie bitte hier - die Abteilung für Kardiologie führt momentan die weltweit größte Untersuchung zur DCM beim Dobermann durch. Wenn Sie daran teilnehmen wollen, weil Sie für Ihren Hund die optimale Therapie und Diagnostik wünschen bekommen Sie hier mehr Informationen!

Die Dilatative Kardiomyopathie (auf englisch Dilatated Cardiomyopathy, deshalb hat sich DCM als Abkürzung etabliert) ist eine Erkrankung des Herzmuskels, die durch einen dilatierten, sich schwach kontrahierenden Ventrikel gekennzeichnet ist. Beim Dobermann liegt eine Besonderheit im Verlauf der Erkrankung vor, weshalb diese Art der Kardiomyopathie nach der Rasse benannt ist: die Dobermann Kardiomyopathie. Die Dobermann Kardiomyopathie ist eine primäre Erkrankung des Herzmuskels. Diese Form der Kardiomyopathie dieser Hunderasse ist durch eine sog. „okkulte“ Phase (Dauer. 2 bis 3 Jahren, selten länger) gekennzeichnet, bei der ventrikuläre und manchmal auch atriale Extrasystolen auftreten. Während dieser Phase ist der Herzultraschall noch vollkommen normal. Im Anschluss kommt es zu einem progressiven Versagen des linken Herzens, was häufig von sich verschlimmernden ventrikulären Tachyarrhythmien begleitet wird.

Krankheitsverlauf:

Wie schon oben erwähnt, beginnt die Dobermann Kardiomyopathie in den allermeisten Fällen mit der Entstehung von ventrikulären Extrasystolen. Während dieser okkulten Phase sterben ca. 1/3 aller betroffenen Patienten am plötzlichen Herztod, hervorgerufen durch Kammerflimmern (eine spezielle Herzrhythmusstörung). Überlebt ein Hund die okkulte Phase, so schließt sich ein Herzversagen an (in der Regel ein Linksherzversagen), was durch die Entstehung von Lungenödemen gekennzeichnet ist. Die Überlebenszeit von symptomatischen Dobermännern ist mit 2 bis 4 Monaten verhältnismäßig kurz, 90% aller Hunde überleben das erste Jahr nach Auftreten klinischer Symptome nicht. Liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung Vorhofflimmern (eine spezielle Herzrhythmusstörung) oder ein Versagen beider Herzseiten vor, so ist dies mit einer noch schlechteren Prognose verbunden. Auch in der Phase des chronischen Herzversagens kommt es bei ca. 1/3 der Patienten zum plötzlichen Herztod.

Legende (nach Calvert et al.):

- VES = ventrikuläre Extrasystolen = Extraherzschläge aus der Herzkammer

- Synkope = Ohnmachtsanfälle

- LV-Dysfunktion = verminderte Funtkion des Herzmuskels

Wodurch wird die Krankheit beim Dobermann verursacht?

Über die Ätiologie der Dobermann Kardiomyopathie ist wenig bekannt, eine genetische Ursache wird aber vermutet. Ein Mangel an bestimmten Nährstoffen, wie sie bei anderen Rassen vorkommen, scheinen beim Dobermann keine wesentliche Rolle zu spielen. Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt - das heisst, dass ein defektes Gen vererbt wird, welches dazu führt, dass sich die Krankheit beim betroffenen Dobermann im Laufe des Lebens entwickelt. An der Abteilung für Kardiologie der LMU München wird mit Hochdruck daran gearbeitet, den Gendefekt zu finden, um baldmöglichst einen Gentest anbieten zu können

Häufigkeit der DCM beim Dobermann

In einer aktuellen Studie der LMU München, die in einem der angesehensten tiermedizinischen Fachzeitschriften veröffentlich wurde (im Journal of Veterinary Internal Medicine 2010) konnte bewiesen werden, dass die Prävalenz (also das Vorkommen) der Kardiomyopathie beim Dobermann in Europa - entgegen anderslautenden Vermutungen wie z.B. dem Dobermann Zuchtverband bei 58,7 % lag. Das heisst also, dass fast jeder 2te Dobermann die Krankheit im laufe des Lebens entwickelt! Umso älter die Hunde sind, desto häufiger kann eine DCM diagnostiziert werden. Hier der Link zum Artikel (auf englisch).

Altersgruppe
krank
1 bis < 2 Jahre
3,3 %
2 bis < 4 Jahre
9,9 %
4 bis < 6 Jahre
12,5 %
6 bis < 8 Jahre
43,6 %
≥ 8 Jahre
44,1 %

Gesamte Prävalenz (Vorkommen der Krankheit, wenn alle Altersgruppen zusammengenommen wurden und jeder Hund nur 1 mal gezählt wurde bei 58 % !!!

Klinisches Bild:

Dobermänner mit einer okkulten DCM haben KEINE Symptome, sondern meistens nur Rhythmusstörungen, die aber bei ca 30 Prozent der Hunde zum plötzlichen Herztod führen!

Hunde mit der Dilatativen Kardiomyopathie im symptomatischen Stadium werden häufig wegen Husten, Leistungsschwäche, hoher Atemfrequenz oder Atemnot vorgestellt. In manchen Fällen kommt es auch zu Ohnmachtsanfällen. Plötzliche Todesfälle aufgrund von Herzrhythmusstörungen kommen ebenso vor. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, meist sind Tiere zwischen eineinhalb und sieben Jahren betroffen. Hinweisende Symptome für eine Herzerkrankung sind:

  • Husten

  • deutlich nachlassende Spielfreude und Belastbarkeit

  • beschleunigte Atmung bis hin zu Atemnot

  • Zyanose

  • Synkopen (Ohnmachtsanfälle)

  • Aszites

  • beschleunigte Herzfrequenz

  • Herzrhythmusstörungen

Verursacht eine Schilddrüsenunterfunktion eine DCM ?

Auch wenn es immer wieder durch verschiedene Internet-Foren geistert: es besteht laut derzeitigem wissenschaftlichem Stand kein Zusammenhang zwischen der DCM und einer Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose). Darüber gibt es auch einige Studien. Daher sollten Schilddrüsenhormone (z. B. Forthyron) nur im Falle einer definitiv diagnostizierten Schilddrüsenunterfunktion verabreicht werden. Zur Diagnose einer Schilddrüsenunterfunktion reicht es nicht aus nur den T4 Wert bestimmen zu lassen, da dieser auch ohne Vorliegen einer Schilddrüsenunterfunktion aufgrund diverser systemischer Erkrankungen erniedrigt sein kann. Daher muss  der TSH Wert immer gleichzeitig mitbestimmt werden. Eine eindeutige Schilddrüsenunterfunktion liegt vor bei erniedrigtem T4 und gleichzeitig  erhöhtem TSH (der T3 und fT4 sowie der fT4 Wert haben in der Tiermedizin keine Bedeutung). In solchen Fällen würden wir die Hyopthyreose behandeln – zusätzlich müssen aber die Herzmedikamente gegeben werden.

Diagnose

Herzversagen mit Stauungserscheinungen stellt das Endstadium der Krankheit dar (sofern es nicht vorher zum plötzlichen Herztod kommt). Da dieses Stadium schwierig zu behandeln ist, ist eine frühestmögliche Diagnosestellung wichtig, um alle therapeutischen Möglichkeiten wahrnehmen zu können. Das wichtigste diagnostische Mittel stellt das Holter- bzw. 24h EKG in Verbindung mit einer echokardiographischen Untersuchung dar. Hiermit können betroffene Patienten schon lange vor dem Auftreten von klinischen Symptomen erkannt werden. Deshalb wird ein jährliches Screening von gesunden Dobermännern aufgrund der hohen Prävalenz bei dieser Rasse empfohlen.

Aktuelles Video zur Erkrankung

Sehen Sie hier ein aktuelles Video zur Dobermann Kardiomyopathie, u.a. mit einem ausführlichen Interview mit Dr. Gerhard Wess

 

 

Holter EKG oder 24-Stunden-EKG:

Das 24-Stunden-EKG oder auch Holter-EKG ist der Goldstandard beim Boxer oder Dobermann, um Arrhythmien im okkulten Stadium der DCM diagnostizieren zu können (Calvert et al., 2000; Meurs, 2004). Diagnostisch sind vor allem ventrikuläre Extrasystolen, die während 24-Stunden aufgezeichnet werden und teilweise im kurzen Zeitraum eines normalen EKGs nicht nachgewiesen werden konnten (Calvert et al., 2000; Wess et al., 2010). Auf dem Rücken des Tieres befestigt, ermöglicht das Holter-EKG über einen Zeitraum von 24-Stunden den Herzrhythmus des Tieres auch zu Hause zu überwachen. Zum Einsatz kommt es vor allem zur Frühdiagnostik der Dobermann- und Boxer-Kardiomyopathie und bei unklaren Fällen mit Verdacht auf Herzrhythmusstörungen, oder zur Therapieüberwachung bei Vorhofflimmern oder bei VES (Meurs, 2004; Gelzer et al., 2009; Wess et al., 2010).

Das Holter-EKG stellt eine sehr gute Möglichkeit zur Diagnose einer okkulten Kardiomyopathie dar, vor allem wenn es mit einer zusätzlichen echokardiographischen Untersuchung durchgeführt wird. Die Anzahl der ventrikulären Extrasystolen (VES), welche beim Dobermann als abnormal angesehen werden, liegt laut einer aktuellen Studie aus unserm Haus bei > 50 VES/24 Stunden. Da einige Hunde ab und zu aber 50 - 200 Extrasystolen/24Stunden aufrund von anderen systemischen Erkrankungen haben können, wird die Diagnose erst bestätigt, wenn der Hund innerhalb von 1 Jahr 2 mal mehr als 50 VES/24-Stunden hat.

Obwohl einige VES noch als normal angesehen werden können, können sie aber auch mit einer sehr frühen Kardiomyopathie einhergehen. Der Anteil von augenscheinlich gesunden Hunden mit normalem Echo, deren Holter-EKG weniger als 50 VES zeigte, liegt bei 20% bei Tieren unter 4 Jahren und bei 50 bis 70% bei Tieren über 4 Jahren. Mehr als 100 VES über einen Zeitraum von 24 Stunden sollten als abnormal angesehen werden, vor allem beim Auftreten von Doublets, Triplets oder ventrikulären Tachykardien. Die meisten an einer Dobermann Kardiomyopathie erkrankten Hunde zeigen mehrere hundert bis mehrere tausend VES innerhalb von 24 Stunden

Diagnose mittels Röntgen

Das Röntgen ist kein sensitiver Indikator für das Vorliegen der Dobermann Kardiomyopathie. Stauungserscheinungen, wie ein vergrößerter linker Vorhof oder verbreiterte Pulmonalgefäße, können aber im Röntgenbild erkannt werden. Liegt eine Stauung vor, spricht das für ein fortgeschrittenes Stadium der Krankheit. Bei Hunden mit Symptomen wie Atemnot, Husten etc sollte ein Röntgen durchgeführt werden.

Diagnose mittels Kurzzeit EKG

Ein Routine-EKG gibt immer nur eine zeitlich eng begrenzte Übersicht über den vorliegenden Herzrhythmus. Es ist somit als Diagnostikum in der Früherkennung der Krankheit nicht ausreichend. Trotz allem sind im Verlaufe eines 5-Minuten-EKGs auftretende VES verdächtig für das Vorliegen einer Kardiomyopathie.

Ihre Abwesenheit schließt eine Kardiomypathie jedoch nicht aus. Aus diesem Grund ist ein Holter-EKG dem normalen EKG vorzuziehen. Verbreiterte P-Wellen und QRS-Komplexe treten erst im fortgeschrittenen Stadium auf.

Eine aktuelle Studie aus unserer Abteilung konnte zeigen, dass wenn mindestens 1 VES in einem Kurzzeit-EKG oder während des Herzultraschalls entdeckt wird, unbedingt eine Holter-EKG Untersuchung durchgeführt werden sollte, da die meisten dieser Hunde auch im 24-Stunden-EKG mehr als 100 VES haben werden.

Diagnose mittels Herzultraschall

Mittelgradige bis hochgradige Veränderungen sind verhältnismäßig einfach zu diagnostizieren, wohingegen die Diagnosestellung bei milderen Abnormalitäten schwieriger ist.

Beim Dobermann hat eine neue Studie aus unserer Abteilung folgende Referenzwerte für den M-Mode ermittelt:

Rüden:  

  1. LVIDd > 48 mm
  2. LVIDs > 36 mm

Hündinnen:  

  1. LVIDd > 46 mm
  2. LVIDs > 36 mm

Der neue Goldstandard zur echokardiograhischen Diagnose einer DCM beim Dobermann ist allerdings die neue Scheibchen-Summationsmethode (Simpson-Methode), wie wir ebenfalls in einer neuen Studie beweisen konnten. Diese Methode ermöglicht eine frühere Diagnose einer Herzvergrößerung, bzw Pumpschwäche als die M-Mode Messung (Wess G, Maurer J, Simak J, Hartmann K. Use of Simpson's method of disc to detect early echocardiographic changes in Doberman Pinschers with dilated cardiomyopathy. J Vet Intern Med 2010; 24: 1069-76.)

Normale oder verdächtige Echobefunde, zusammen mit einem Holter-EKG Ergebnis von mehr als 2 x 50 VES in 24 Stunden innerhalb eines Jahres sprechen für eine beginnende Dobermann Kardiomyopathie, solange keine anderen Ursachen für die Arrhythmie gefunden werden. Das Fortschreiten der Krankheit kann am besten mittels wiederholter Messungen der LVD, EPSS, sowie des linksatrialen Durchmessers überwacht werden.

Biomarker:

Sowohl zur Diagnostik als auch zum Patientenmonitoring werden Biomarker in der Humanmedizin immer mehr angewandt. Auch in der Veterinärmedizin wurde in den letzten Jahren viel hinsichtlich des diagnostischen und klinischen Nutzens von Biomarkern bei caninen und felinen Kardiomyopathien geforscht.

Die momentan eingesetzten Biomarker bei der Dobermann Kardiomyopathie sind das Troponin-I und NT-proBNP. Hierzu wurden inzwischen mehrere Studien aus unserer Abteilung veröffentlicht.

Troponin-I

Kardiales Troponin-I (cTNI) ist ein kardialer Biomarker, der bei einem Myozytenschaden freigesetzt wird. In der Humanmedizin wird er primär in der Herzinfarkt-Diagnostik eingesetzt. Eine neue Studie hat cTNI beim Dobermann als Screening-Test evaluiert und konnte zeigen, dass die cTNI-Werte teilweise schon zu einem Zeitpunkt erhöht waren, als Ultraschall und Holter noch normal waren und die Hunde aber dann innerhalb von 1.5 Jahren auch im Echo oder Holter auffällig wurden (lesen Sie hier eine Zusammenfassung dieser Studie von Wess et al., 2010).

Natriuretische Peptide

Die drei wichtigsten natriuretischen Peptide sind das zuerst entdeckte atriale natriuretische Peptid (ANP), das B-Typ natriuretische Peptid (BNP) und das C-Typ natriuretische Peptid.

In mehreren Studien wurde das NT-proBNP von Hunden, welche mit respiratorischen Symptomen vorgestellt wurden, untersucht. Hier zeigten die Hunde mit einer kongestiven Herzinsuffizienz signifikant höhere NT-proBNP Werte als die mit Atemwegserkrankungen (Wess et al., 2007; Boswood et al., 2008; Oyama et al., 2008). Somit eignet sich NT-proBNP als Biomarker zur Unterscheidung kardialer und nicht-kardialer Dyspnoe.

Bei der DCM ist NT-proBNP auch als Screening-Test auf okkulte Kardiomyopathie eine sinnvolle ergänzende diagnostische Massnahme, wie eine neue Studie beim Dobermann zeigen konnte. Ähnlich wie cTNI war NT-proBNP bei einigen Dobermännern bereits zu einem Zeitpunkt erhöht, an welchem Echo und Holter noch normal waren und erst später abnormal wurden (Wess et al., 2011).
Allerdings sollten sowohl cTNI als auch  NT-proBNP als ergänzende Tests angesehen werden und weder Holter noch Echokardiographie ersetzen. In Zukunft könnten ähnlich wie beim Menschen Kombinationen von Biomarkern die Frühdiagnostik weiter verbessern.

Therapie: chronisch kongestives Herzversagen

Die Therapie stützt sich auf verschiedene Säulen:

• ausreichende Menge an Furosemid, um die Stauungsanzeichen zu verringern und den venösen Druck zu senken

• ACE-Hemmer, um die Lebensqualität zu verbessern und die Mortalität zu senken

• Digoxin, v.a. zur Frequenzkontrolle bei Vorhofflimmern und zur Verbesserung der Leistungsfähigkeit

• Pimobendan zur Steigerung der Inotropie und zur besseren Sauerstoffversorgung des Herzmuskels

• Kontrolle von evtl. vorhandene Arrhythmien

• Absaugen von Aszites, und/oder Pleuralerguss

• abhängig von der Ursache, wenn möglich Behandlung der Grunderkrankung.

Diuretika sollten in der möglichst niedrigsten Dosierung angewandt werden, da sie einerseits das RAAS aktivieren und zum anderen die Ausscheidung von Kalium und Magnesium fördern und somit die Entstehung von Arrhythmien begünstigen. Bei Hunden mit refraktärem kongestivem Herzversagen sollte die zusätzliche Gabe von Thiaziden und Spironolakton erwogen werden. Die Hemmung des RAAS mittels ACE-Inhibitoren stellt einen der wichtigsten Punkte in der modernen Therapie von chronisch kongestivem Herzversagen dar. ACE-Hemmer konnten in verschiedenen Studien eine Reduktion der Morbidität und eine Verlängerung der Lebenszeit erzielen. Die am häufigsten in der Tiermedizin eingesetzten ACE-Hemmer sind Ramipril, Benazepril und Enalapril. Diese Medikamente stellen somit einen Eckpfeiler in der Therapie bei chronischem Herzversagen dar, ihnen kommt aber in der Therapie von akuten Fällen keine Bedeutung zu. Digoxin ist bei den meisten Hunden mit DCM und Anzeichen eines Herzversagens indiziert. Es steigert die Herzkraft und ist das Mittel der Wahl bei der Frequenzkontrolle bei Vorhofflimmern. In verschiedenen Studien konnte gezeigt werden, dass Patienten unter Digoxintherapie weniger klinische Symptome, eine verbesserte Belastungsfähigkeit und ein geringeres Risiko hinsichtlich eines Weiterfortschreitens des Herzversagens aufwiesen. Es hat keinerlei Einfluss auf die Mortalität bzw. auf die Überlebensdauer. Aufgrund seiner sehr potenten pro-arrhythmogenen Wirkung sollten regelmäßig die Digoxin-Serumspiegel kontrolliert werden. In einigen kann es sinnvoll sein, die Aminosäuren Carnitin und Taurin zu supplementieren.

Inzwischen hat sich Pimobendan (Vetmedin) als Standardtherapie zusammen mit einem ACE-Inhibitor und Furosemide für eine DCM im Herzversagen etabliert.

In einer Studie, welche allerdings nur eine kleine Patientenpopulation umfasste, konnte eine u.a. deutlich gesteigerte Überlebenszeit bei Dobermännern mit DCM unter Pimobendan Therapie im Vergleich zur Kontrollgruppe gezeigt werden. Alle Tiere erhielten die Standardtherapie, bestehend aus ACE-Hemmern, Digoxin und Furosemid, sowie zusätzlich Pimobendan oder Placebo. Eine weitere Studie, die "PITCH-Studie", zeigte eine deutlich verlängerte Überlebenszeit von Hunden mit DCM im Herzversagen unter Pimobendan, im Vergleich zu einem ACE-Inhibitor. Beide Gruppen erhielten Furosemide. Die Lebensqualität von Hunden mit Pimobendan wurde als deutlich besser im Vergleich zur Kontrollgruppe ohne Pimobendan beurteilt.

Aktuell wurde die Protect Studie veröffentlich, die zeigt, dass die Therapie mit Pimobendan auch schon im okkulten Stadium eingesetzt werden kann und hier die Zeit bis zum Herzversagen deutlich verlängert. Die Therapie mit Pimobendan war also schon sinnvoll in einem Stadium, in dem der Hund zwar keine Symptome hat, aber im Herzultraschall Veränderungen vorliegen. Lesen Sie hier mehr zur PROTECT Studie...

 

Eine Arrhythmiekontrolle ist in vielen Fällen, aber nicht in allen, indiziert. Das Mittel der Wahl bei Vorhofflimmern ist Digitalis, oft zusammen mit einem B-Blocker oder Ca-Kanal-Blocker.

Bei der Behandlung von ventrikulären Rhythmusstörungen kommen z.B. Sotolol oder Carvedilol zum Einsatz.

Näheres dazu findet sich unter den Kapiteln über die Dobermann bzw. Boxer Kardiomyopathie bzw. in den entsprechenden EKG-Kapiteln.

Therapie: akutes kongestives Herzversagen

Das Medikament der Wahl ist Furosemid. Der Einsatz von Nitroverbindungen, welcher in der Humanmedizin Standard ist, ist aufgrund der fraglichen Wirksamkeit in der Tiermedizin umstritten.

Prognose

Die Prognose ist zum einen abhängig von der zugrunde liegenden Krankheit, zum anderen spielen individuelle Merkmale des Patienten eine wichtige Rolle.

So überleben beispielsweise einige sehr kranke Tiere nach Auftreten der klinischen Symptome mehrere Monate oder Jahre, andere sterben innerhalb der ersten Stunden nach der Hospitalisierung.

Dobermänner mit Rhytmussstörungen können, wenn die Arrythmien mit Medikament unter Kontrolle gebracht sind noch Jahrelang leben!

 

 

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