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Die Familiäre Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie des Boxer (engl.: Familial Arrhythmic right ventricular Cardiomyopathy, ARVC)

Informationen für Studenten und Tierärzte

Autor: PD Dr. Gerhard Wess, Dipl. ECVIM-CA, Dipl ACVIM

 

Einführung

Myokardiale Erkrankungen des Boxers wurden früher häufig als Boxer Kardiomyopathie, Dilatative Kardiomyopathie oder Familiäre Ventrikuläre Arrhythmie bezeichnet. Allerdings konnte in neueren Studien gezeigt werden, dass die Kardiomyopathie des Boxers vom klinischen wie auch vom histologischen Erscheinungsbild her der Arrhythmogenen Rechtsventrikulären Kardiomyopathie des Menschen entspricht. Bei dieser Form der Kardiomyopahtie stehen ventrikuläre Arrhythmien, Synkopen und der plötzliche Herztod im Vordergrund. Die für die DCM typische Dilatation des linken Ventrikels tritt im Rahmen dieser Kardiomyopathie erst im Spätstadium auf. Deshalb handelt es sich bei der ARVC um eine eigenständige Form der Kardiomyopahtie.

Ätiologie

Die ARVC ist wird beim Boxer sehr wahrscheinlich in einem autosomal dominanten Erbgang vererbt. Aus diesem Grunde dürfte es auch theoretisch keine stillen Träger der Krankheit geben. Leider zeigt die ARVC eine sehr variable genetische Penetranz, so dass betroffene Hunde völlig asymptomatisch sein können, oder aber schon in jungem Alter sehr schwere Rhythmusstörungen aufweisen können. Diese schweren Formen sind nicht selten mit dem plötzlichen Herztod vergesellschaftet. Mutationen von Genen, die für Kalzium-Kanäle (RYR2) kodieren, scheinen, genau wie in der Humanmedizin, für die Entstehung der Erkrankung mitverantwortlich zu sein.

Histolische Befunde

Die fettige Degeneration ist typisch für die Rechtsventrikuläre Arrhythmogene Kardiomyopathie des Boxers. Dieses Bild ist auch beim Dobermann beschrieben und entspricht dem der Rechtsventrikulären Arrhythmogenen Kardiomyopathie des Menschen. Es finden sich Fibrosen, fettige Infiltrate, sowie myofibriläre Degeneration und atrophische Bereiche.

Bild einer fettigen Degeneration
Bild eines gesunden Herzmuskels

 

Krankheitsstadien

Die Krankheit wird nach Harpster in drei Stadien eingeteilt:

1. asymptomatisch mit ventrikulären Extrasystolen (VES)

2. zahlreiche VES, damit im Zusammenhang stehende Synkopen

3. linksventrikuläre systolische Dysfunktion, viele VES

Die Extrasystolen haben in der Regel ein uniformes Aussehen mit breiten, in den Ableitungen I, II, III und aVF positiven QRS-Komplexen, was für ihren rechtsventrikulären Ursprung spricht. In vielen Fällen benötigt man zur Diagnose ein Holter-EKG, da die Rhythmusstörungen intermittierend auftreten können. Werden in 24h mehr als 100 VES, couplets, triplets oder ventrikuläre runs diagnostiziert, so spricht das für das Vorliegen der ARVC. Je mehr VES vorliegen, und umso komplexer sich die Arrhythmie darstellt, umso eher entwickeln sich klinische Symptome. Supraventrikuläre Extrasystolen sind selten und stehen häufig mit einer linksventrikulären mykardialen Dysfunktion in Verbindung.

Diagnosestellung und Screening mittels Holter

Wegen der familiären Ätiologie besteht ein großes Interesse daran, Boxer hinsichtlich der Erkrankung zu srceenen, bevor man mit ihnen züchtet. Da die Krankheit primär durch das Auftreten von Arrhythmien gekennzeichnet ist, wird ein jährliches Holter-EKG empfohlen. Zur Zeit gibt es leider noch keine einheitlichen Kriterien, ab wann man ein Hund als erkrankt

Gilt. Trotz allem sollte mit symptomatischen Hunden (Synkopen, Herzversagen) oder mit Patienten mit ventrikulären Tachykardien nicht gezüchtet werden. Zusätzlich gelten Boxer mit mehr als 100 VES rechtsventrikulären Ursprungs innerhalb von 24 Stunden als hoch verdächtig. Um verdächtige Hunde nicht fälschlicherweise von der Zucht auszuschließen, sollten Holter-EKG Untersuchungen in einem jährlichen Abstand durchgeführt werden.

Angelegtes Lnagzeit-EKG (Holter) bei einem Boxer

Da die Krankheit hauptsächlich im Erwachsenenalter auftritt und die Zahl der VES mit steigendem Alter zunimmt, kann man beispielsweise nicht sagen, dass ein 2-jähriger Hund ohne Holter-EKG Veränderungen im nächsten Jahr auch noch gesund ist. Außerdem kann ein 2-jähriges Tier mit einem Befund von 100 VES im nächsten Jahr mehr, weniger oder die gleiche Anzahl an VES haben.

Diagnosestellung mittels EKG

Das Holter-EKG stellt das Mittel der Wahl in der Diagnostik der ARVC dar. Es finden sich VES rechtsventrikulären Ursprungs. Liegen mehr als 100 VES innerhalb von 24 Stunden vor oder finden sich couplets, triplets oder runs, so spricht dies für das Vorliegen der Erkrankung.
Das EKG kann unter Umständen, insofern der Patient viele Extrasystolen oder mehrere aufeinanderfolgende Extrasystolen zeigt, eine Diagnose liefern. Gerade aber bei Patienten mit wenigen Extrasystolen, ist es oft nicht möglich, so eine Diagnose zu stellen. Patienten in Klasse I und II lassen sich deshalb meist nur mittels Langzeit-EKG diagnostizieren, bei solchen in Klasse III genügt häufig ein EKG.

Diagnosestellung mittels Herzultraschall

Der Herzultraschall ist in der Regel in den Stadien I und II unauffällig. Deshalb ist er als Diagnostikum zum Screening nicht von großem Nutzen. Bei Hunden mit kongestivem Herzversagen kommt ihm wieder eine größere Bedeutung zu, als dass sich im Ultraschall die linksventrikuläre Funktion beurteilen lässt. Patienten im Endstadium zeigen eine verringerte Kontraktilität (niedrige fraction shortening) und erhöhte enddiastolische und endsystolische Durchmesser. Einen weiteren Ausdruck für den Schweregrad der Erkrankung liefert das Verhältnis des Durchmessers von linkem Atrium zu Aorta. Dieses ist stark in Richtung des Vorhofes verschoben. Ein vergrößertes linkes Atrium spricht für einen erhöhten Druck im linken Ventrikel, der dadurch zustande kommt, dass das Blut wegen einer eingeschränkten Pumpleistung nicht mehr weiterbefördert wird. Aufgrund der Druckerhöhung staut sich das Blut in den linken Vorhof, welcher aus diesem Grund dilatiert.

Diagosestellung mittels Röntgen

Die Befunde des Thoraxröntgen sind abhängig vom Stadium, in dem sich die Krankheit befindet. In den Harpster Klassen I und II sind röntgenologische Veränderungen von Herz und Lunge selten. Im Stadium III, welches durch eine linksventrikuläre Dysfunktion gekennzeichnet ist, sieht man meist eine Vergrößerung des linken Vorhofs, sowie eventuell eine linksventrikuläre Vergrößerung. Außerdem lassen sich eine Stauung der Pulmonalgefäße und in fortgeschrittenen Fällen ein Lungenödem darstellen.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der klinischen Symptomatik und den Befunden der EKG Untersuchung:

• Asymptomatische Tiere mit Ventrikulären Tachyarrhythmien:

Generell wird eine Behandlung bei einer Zahl von mehr als 1000 VES pro 24 Stunden, bei ventrikulären runs oder bei R- auf T-Phänomen empfohlen.

• Hunde mit Synkopen:
Generell wird eine Behandlung bei einer Zahl von mehr als 1000 VES pro 24 Stunden, bei ventrikulären runs oder bei R- auf T-Phänomen empfohlen.

Hunde mit Synkopen und ventrikulären Arrhythmien werden therapiert. Zwei Möglichkeiten stehen hier zur Auswahl, zum einen Sotalol, zum anderen eine Kombination aus Mexitil und Atenolol. Möglicherweise gibt es individuelle Unterschiede, was das Ansprechen auf die Therapie angeht. Sollte somit die eine Therapiemöglichkeit schwach ansprechen, so sollte die andere gewählt werden. Im Idealfall sollte der Therapieerfolg nach zwei bis drei Wochen mittels Holter-EKG kontrolliert werden. Eine Reduktion der Anzahl der VES um über 85% spricht für einen Therapieerfolg.

• Hunde mit systolischer Dysfunktion und Herzversagen:

Sollte in der echokardiographischen Untersuchung eine schwere systolische Dysfunktion und eine ventrikuläre Dilatation diagnostiziert werden, so richtet sich die Behandlung der Erkrankung nach den Behandlungsrichtlinien der DCM.

Prognose

Es kann zu jeder Zeit zum plötzlichen Herztod kommen. Trotz allem leben viele Hunde über Jahre hinweg symptomfrei unter antiarrhyhtmischer Therapie. Einige entwickeln zuletzt eine Dilatation des linken Ventrikels mit eingeschränkter systolischer Funktion.

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